|
Митохондрии.
Мембранные полуавтономные органеллы,
обеспечивающие клетку энергией – АТФ – в результате процесса
окислительного фосфорилирования. Митохондрии также участвуют в
:
-биосинтезе стероидов;
-окислении жирных кислот;
-процессах окисления с помощью ферментов
МАО;
-синтезе НК;
-синтезе белков.
Формы митохондрий:
-эллиптическая;
-сферическая;
-палочковидная;
-нитевидная и др.
Расположение в цитоплазме:
-диффузно;
-вблизи участков максимального потребления
энергии:
1.ионные насосы;
2.миофибриллы;
3.органеллы движения (реснички, аксонемы
спермия);
4.синтетический аппарат (грЭПС, аЭПС).
Митохондрии состоят из:
-мембран:
1. Наружная мембрана – напоминает
плазмолемму, высокопроницаема для молекул из цитозоля с массой
до 10000Д.
Содержит:
-транспортные белки – порин – формируют
гидрофильные каналы и обеспечивают высокую проницаемость.
-ферменты:
-удлинения молекул насыщенных жирных
кислот;
-окисления – МАО.
Маркер для идентификации наружной мембраны
– МАО.
-рецепторы, распознающие белки, которые
переносят их через двойную мембрану в зонах слипания.
2. Внутренняя мембрана – низкая
проницаемость для мелких ионов благодаря наличию фосфолипидов
кардиолипинов, что необходимо для создания электрохимического
градиента при продукции макроэргов.
Содержит:
-транспортные белки;
-ферменты:
-дыхательной цепи – ЦПЭ;
-сукцинатдегидрогеназу – СДГ;
-комплекс АТФ-синтетазы.
Маркер для идентификации внутренней
мембраны – цитохромоксидазы.
Образует кристы – складки, располагающиеся
перпендикулярно/продольно по всему длиннику митохондрии.
Форма крист:
-пластинчатая (ламеллярная);
-тубулярно-везикулярная – в виде трубочек и
пузырьков – в клетках, активно синтезирующих стероиды – кл.
коркового слоя надпочечников,
фолликулярные клетки, клетки желтого тела,
клетки Лейдига яичка.
На кристах находятся элементарные (грибовидные)
тельца –
оксисомы, F1-частицы – комплекс
АТФ-синтетазы.
Состоят из:
-головки;
-ножки
В них происходит сопряжение процессов
окисления и фосфорилирования. В области головки осуществляется
синтез АТФ из АДФ. Разобщение приводит к образованию
значительного количества тепла вместо накопления энергии в виде
макроэргов.
Отделена от наружной мембраны –
межмембранным пространством- бедном ферментами- содержит:
-аденилатциклазу;
-нуклеозиддифосфаткиназу.
-матрикса:
гомогенное мелкозернистое вещество,
заполняющее полость митохондрии.
Содержит:
1. несколько сотен ферментов:
-растворимые ферменты цикла Кребса, кроме
СДГ;
-ферменты, участвующие в окислении жирных
кислот;
-ферменты белкового синтеза;
2. митохондриальные рибосомы – плотные
гранулы, распределенные в матриксе. Их белки частично образуются
в самой митохондрии, а большая часть синтезируется в цитоплазме
и транспортируется в мтх;
3. митохондриальные гранулы – содержат
ионы Ca2+, Mg2+ и др. дивалентные катионы, необходимые для
поддержания активности ферментов мтх;
4. митохондриальная ДНК (мтхДНК, нуклеоид)
– образует собственный геном митохондрий. На него приходится
около 1% общего содержания НК в клетке. Включает 37 генов.
МтхДНК – двунитчатая молекула ДНК
кольцевидной формы с низким содержанием некодирующих
последовательностей и отсутствием связи с гистонами= сходна с
бактериальной ДНК.
Репликация мтхДНК происходит в любые фазы
клеточного цикла независимо от репликации ядерной ДНК.
Обеспечивает синтез лишь 5-6%
митохондриальных белков:
-ферментов ЦПЭ и синтеза АТФ;
-иРНК, тРНК, рРНК – т.о. формируют систему
репликации, транскрипции, трансляции независимую от ядра! Однако
часть ферментов, участвующих в этих процессах являются
продуктами ядерных генов.
Наследование мтхДНК происходит
исключительно от матери.
Жизненный цикл митохондрий около10 суток.
Разрушаются путем аутофагии. Гибнущие органеллы замещаются
новыми, которые формируются путем перешнуровки от имеющихся мтх.
Автор: Елена Гончарова.
При написании статьи была
использована литература:
уч. "Биохимия" Комов В.П.,
Шведова В.Н.
уч. "Цитология и общая гистология" Быков В.Л. |
